Kardiologia dziecięca

Anomalia Ebsteina
Najczęstsza postać wady zastawki trójdzielnej, jest rzadką wadą wrodzoną (<1%). Charakteryzuje się: (1) różnego stopnia przemieszczeniem przyczepu przegrodowego i tylnego płatka zastawki w głąb prawej komory, (2) podziałem prawej komory na część zatrializowaną i właściwą (w wyniku przemieszczenia płatków zastawki trójdzielnej), (3) różnego stopnia niedomykalnością zastawki, znacznie rzadziej zwężeniem. Bardzo często obecna jest sinica wynikająca z prawo-lewego przecieku na poziomie przedsionków (współistniejący drożny otwór owalny lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej). U około 25% stwierdza się dodatkową drogę przewodzenia. Zaburzenia hemodynamiczne zależą od stopnia niedomykalności zastawki oraz przecieku na poziomie przedsionków. W ciężkich przypadkach obserwuje się tętniakowate poszerzenie prawego przedsionka oraz nasiloną sinicę spoczynkową. Podejrzenie wady nasuwa badanie kliniczne (osłuchiwaniem - wielotonowość określana mianem łopotu żagla), charakterystyczne zmiany w badaniu elektrokardiograficznym (blok prawej odnogi pęczka Hisa), badanie radiologiczne klatki piersiowej (duże serce, często hypowolemiczny rysunek płucny). Wadę potwierdza przezklatkowe badanie echokardiograficzne, oceniające także stopień zaawansowania zmian morfologicznych i czynnościowych.
Większość pacjentów z lekko lub umiarkowanie nasiloną postacią zespołu Ebsteina nie wymaga leczenia operacyjnego. W cięższych postaciach wykonuje się plastykę zastawki trójdzielnej lub jej wymianę na sztuczną z jednoczesną plastyką atrializowanej części prawej komory. Inną metodą operacyjnego leczenia zespołu Ebsteina jest wszczepienie homogennej zastawki tętnicy płucnej w odwróconej pozycji w miejsce zastawki trójdzielnej.
Wskazaniem do zabiegu jest: pogarszająca się wydolność fizyczna, przejście z II do III klasy NYHA, postępujące poszerzenie sylwetki serca, nasilona sinica, postępujące objawy niedomykalności zastawki, przebyty udar niedokrwienny mózgu.

U pacjentów ze znacznym upośledzeniem czynności skurczowej prawej komory lub wybitnym zmniejszeniem objętości jej części właściwej należy rozważyć wykonanie paliatywnego zespolenia dwukierunkowego Glenna lub operacji typu Fontana. W skrajnych przypadkach należy rozważyć transplantację serca. Wyniki leczenia operacyjnego są lepsze po naprawie zastawki niż po jej wymianie ze względu na częste powikłania zakrzepowe.